Hrvatski znanstvenik Ivan Đikić s Goethe sveučilišta u Frankfurtu predvodio je međunarodne istraživačke timove koji su pronašli mehanizme koji razjašnjavaju razvoj nasljednih neurodegenerativnih bolesti.
Riječ je o mehanizmima regulacije strukture i funkcije endoplazmatskog retikuluma. Naše su stanice ispresijecane sustavom membranskih cijevi i vrećica koji se nazivaju endoplazmatski retikulum (ER). ER je ključan za proizvodnju i transport vitalnih biomolekula u ljudskim stanicama i kontinuirano se gradi i razgrađuje.
Znanstvenici spomenutog sveučilišta objavili su nove spoznaje o razgradnji ER i mutacijama koje uzrokuju razvoj neurodegenerativnih bolesti. Otkrića su objavljena u srijedu u dva rada u renomiranom časopisu Nature.
Djelovanje ubikvitina
Identificirali su specifične receptore za razgradnju ER membrane i pokazali da ubikvitin potiče njihovo djelovanje.
Đikić je objasnio da “ubikvitin uzrokuje stvaranje moćnih klastera membranskih receptora koji postaju dovoljno snažni da mogu odvojiti oštećene dijelove ER.”
Kroz dugogodišnju suradnju s prof. Christianom Hübnerom su otkrili povezanosti mutacija u ljudskim genima koji oštećuju ER strukture i uzrokuju nasljedne bolesti senzorne i autonomne neuropatije (HSAN), u kojoj senzorni živci odumiru. Kao rezultat toga, pacijenti ne mogu ispravno percipirati bol i temperaturu. Istraživanja su se odnosila i na pacijente s nasljednom spastičnom paraplegijom (HSP) karakteriziranom slabošću i spastičnošću mišića, posebno u nogama. Simptomi se mogu pojaviti u ranoj dobi kod djece, ali mogu biti i pritajeni i 20 godina. No kada postanu progresivni, dovode do teških simptoma i prerane smrtnosti.
Znanstveni timovi sada su identificirali još jedan receptor koji sudjeluje u razgradnji ER. Kod miševa koji ne posjeduju taj protein, ER se praktički širi i degenerira kako stanice stare. Kao rezultat živčane stanice umiru uzrokujući kliničke simptome u oboljele djece i genetski modificiranih miševa.
Sada bolje razumijemo kako neuroni kontroliraju svoje funkcije. Neophodna su dodatna istraživanja kako bismo u potpunosti razumjeli kontrolu ER i u drugim tipovima stanica u našem organizmu poput B stanica koji koriste ER za sekreciju protutijela. U biologiji te spoznaje omogućuju uvide u nevjerojatne mogućnosti naših stanica. A medicini nude bolje razumijevanje bolesti, pravovremeno dijagnosticiranje i pomoć u liječenju pacijenata, kazao je Đikić.
