Bolesti središnjeg i perifernog živčanog sustava s autoimunom osnovom se preklapaju pa i neurolozi danas o svakom bolesniku razmišljaju u širim okvirima. Premda je npr. multipla skleroza neuromuskularna i imunomodulatorna bolest središnjeg živčanog sustava, nekad će simptomi biti vrlo blizu drugih i različitih bolesti. Jedna od njih manje je poznata. Riječ je o kroničnoj upalnoj demijelinizirajućoj polineuropatiji (CIDP). Imunološki je posredovana. Često napreduje u 8 tjedana.
Bolest skraćeno nazvana CIDP karakterizira mlohava mišićna slabost, osjetni ispadi, neki ugašeni refleksi, katkad vrlo težak umor.
O tome je bilo riječi na 6. Hrvatskom neuroimunološkom kongresu s međunarodnim sudjelovanjem.
Važnost razlikovanja
O CIDP bolesti govorila je prof. dr. sc. Ervina Bilić, dr. med., specijalist neurolog, subspecijalist neuromuskularnih bolesti KBC Zagreb. Dva su uobičajena dijagnostička sredstva. EMNG pretraga. tj. elektroneurografija koja pokazuje funkciju mišića i živaca, i ultrazvuk. Kod slučajeva težih za razlikovanje pomažu i neuroradiolozi slikovnim metodama.
– Važno je uhvatiti pravi trenutak za intervenciju jer je bolest lječiva. Tri su vrste terapije i četvrta, ali vrlo važna je fizikalna terapija, naglašava prof. Bilić.
Za dijagnozu bolesti tek svaki drugi pacijent ima tipične simptome.
Imunološki posredovane bolesti
Zna se razviti iz Guillain Barre sindroma. Guillain-Barre sindrom je akutna, isto imunološki posredovana, bolest perifernog živčanog sistema. Najčešće se javlja nakon bolesti probavnog ili dišnog sustava. Može se javiti i nakon gripe ili rjeđe nakon cijepljenja protiv gripe.
Tipovi te bolesti uključuju i akutnu upalnu demijelinizirajuću polineuropatiju (AIDP). Iz nje se kroz nekoliko godina može razviti CIDP.
Sve te brojne bolesti nose i naziv demijelinizirajuće. Mijelinska ovojnica obavija živčana vlakna u središnjem i perifernom živčanom sustavu. Ona ubrzava prijenos živčanog impulsa. Poremećaji koji oštećuju mijelin, ometaju prijenos impulsa, a simptomi se mogu odražavati na bilo koji dio živčanog sustava.
Simptomi katkad nalik multiploj
Tako primjerice, simptomi CIDP-a katkad nalikuju multiploj pa je dosta pacijenata u početku neprepoznato. Ili pacijenti već imaju neke druge bolesti poput primjerice dijabetesa, kada se neuropatije očekuju. Ali, greška bi bila ne provjeriti je li riječ o neuropatiji uzrokovanoj bolešću CIDP jer ju onda tako treba i liječiti. To je od velikog značaja za kvalitetu života bolesnika.
– Riječ je o jednoj od najčešćih stečenih lječivih neuropatija, ali svaki je slučaj drugačiji, kaže prof. dr. Bilić. Zato treba široko razmišljati, a ne podrazumijevati da je npr. svaka neuropatija dijabetička ili posljedica drugih pratećih bolesti.
Kod nekih pacijenata terapija naizgled iznenađujuće brzo djeluje. Tako da u nekoliko dana od teškog neuromotornog ispada osoba odjednom prohoda i doživi veliko poboljšanje.
Početi na vrijeme jer je bolest lječiva
To je samo znak da je zapravo postojao funkcionalni blok u živčanom provođenju, ali još nije došlo do demijelinizacijskog oštećenja. To je i pravi trenutak za početak liječenja i stalnih kontrola, kako ne bi došlo do napredovanja bolesti, ističe prof. dr. Bilić.
Postoje bolesnici koji bolje reagiraju na glukokortikoide drugi na imunoglobuline. Neki mogu biti krivo dijagnosticirani kao multipla, pa terapija uopće ne djeluje. Treba biti osjetljiv na razlikovanje, vrlo velikih varijacija i specifičnih oblika bolesti. Prof. dr. Bilić sudjelovala je i u izradi smjernica po kojima se bolest u neurološkoj praksi dijagnosticira i liječi.
A razlikovanje je važno jer kod raznih oblika bolesti neki od lijekova ne smiju se davati. I mogu uzrokovati pogoršanje.
Kod prave dijagnoze u pravo vrijeme bolest je lječiva.
Pomnije pratiti dijabetičare
– Skupina bolesnika kod koje možemo pogriješiti su dijabetičari jer imaju veći rizik za CIDP a ne samo dijabetičku neuropatiju. Često kod neke hematoloških bolesti postoje nehematološke polineuropatije pa smo izdali smjernice kako to prepoznati i liječiti. Čak 60 posto ljudi s polineuropatijama imaju i druge teške simptome. Poput kroničnog umora, problema sa spavanjem, a u nekim autoimunim bolestima i s teškim oblicima poremećaja sna i kroničnog umora, kaže prof. dr. Bilić.
Svaka od terapija ima svoje prednosti i mane, a najčešći je problem kako pacijente skidati s tih terapija što je pak problem za sebe.
Utjecaj crijevnog mikrobioma
Posebna zanimljivost je novost o utjecaju crijevnog mikrobioma i posebno nekih korisnih bakterija i nekih od spomenutih bolesti. U budućnosti bi iz toga, kako su studije pokazale, mogli proisteći i neki novi lijekovi. Dosta dobrih rezultata postignuto je s intermitentnim postom i manjim unosom ugljikohidrata.
– U perspektivi možda možemo očekivati uz nove lijekove i prilagodbe načina života i novi smjer u liječenju spomenutih bolesti. Ipak treba reći neuropatija kao CIDP može biti izlječiva. Ne moraju se svi ni liječiti, ali kontrole jednom u 2 godine su standard za praćenje, podsjeća prof. dr. Bilić.
Borelioza, covid i hepatitis C mogu biti okidači
Pacijenti koji imaju tek blage neuromotoričke deficite pa nema pogoršanja kvalitete života, ne trebaju se liječiti.
Posebno je uočeno kako borelioza, COVID i hepatitis C uzrokuju jako specifične promjene u neurološkom statusu bolesnika. Navedene bolesti, zasad je samo pretpostavka, su možda okidač za izbijanje CIDP-a. Kao što se CIDP zna razviti kod djece nakon infekcije, ističu neurolozi, vrlo nezgodnim Eppstein Barr virusom.
